Il s’agit d’un lymphome malin qui se développe dans le cerveau, sans localisation dans d’autres organes. C’est une forme rare de tumeur.

 

Quelle est la cause de la maladie ?

 

Dans la grande majorité des cas, on ne connaît pas la cause de la maladie. On sait que sa survenue peut être favorisée par l’existence d’un déficit de l’immunité, quelle qu’en soit l’origine : infection par le virus du VIH, maladie de l’immunité ou prise au long cours d’un traitement immunosuppresseur pour une autre pathologie (ex : médicaments anti-rejet chez les patients porteurs d’une greffe d’organe). Actuellement, la majorité des lymphomes cérébraux survient cependant chez des patients n’ayant aucun déficit immunitaire. La maladie n’est ni héréditaire, ni transmissible.
 

Quels sont les symptômes de la maladie ?

 

La maladie peut survenir à n’importe quel âge, avec un pic de fréquence aux alentours de 65 ans. Les symptômes se développent généralement de façon rapidement progressive sur quelques jours à quelques semaines. Ils sont variables, ne sont en rien spécifiques du lymphome et peuvent être présents dans beaucoup d’autres pathologies : maux de tête avec nausées, troubles intellectuels ou de la parole, faiblesse musculaire, troubles de la marche et de l’équilibre, crises d’épilepsie.
 

Comment le diagnostic se fait-il ?

 

Le premier élément qui oriente vers le diagnostic de lymphome cérébral est l’aspect de la lésion à l’IRM cérébrale (figure 1). L’IRM cérébrale ne permet cependant en aucun cas d’affirmer le diagnostic car d’autres pathologies, tumorales ou non, peuvent parfois avoir le même aspect qu’un lymphome. Le diagnostic doit être confirmé par une biopsie cérébrale ou par un prélèvement au niveau du corps vitré de l’œil (vitrectomie) s’il existe une atteinte oculaire associée. La réalisation et l’interprétation de ces examens peuvent être complexes et nécessiter une expertise particulière.

 

Bilan d’extension

 

Une fois le diagnostic affirmé, il est nécessaire de faire un bilan d’extension de la maladie pour vérifier que le lymphome est localisé uniquement au niveau du cerveau. Ce bilan comporte différents examens. Il est important car il permet d’adapter le traitement. Toutefois, il est parfois retardé ou allégé lorsque l’état clinique du patient nécessite la mise en place urgente d’un traitement.

 

Quel est le traitement de la maladie ?

 

Le traitement repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à fortes doses, médicament actif sur les cellules lymphomateuses et pénétrant très bien dans le cerveau. Cette chimiothérapie s’administre sous forme de perfusions intraveineuses et nécessite des hospitalisations répétées. Elle est associée à un risque de toxicité rénale et dans une moindre mesure hématologique (risque de diminution des plaquettes et des globules blancs notamment). En revanche, elle n’entraîne en général pas de chute des cheveux et peu ou pas de nausées et de vomissements.

Chez les patients jeunes, cette chimiothérapie peut être complétée par de la radiothérapie ou par une chimiothérapie intensive. Dans certains cas particuliers, des traitements par injection locale peuvent être proposés (chimiothérapie intrathécale par ponction lombaire ou par un réservoir intraventriculaire ou chimiothérapie intraoculaire). Les traitements sont contraignants et exposent à un risque non négligeable d’effets secondaires. Ils doivent donc être gérés par des équipes expérimentées.

A côté de ces traitements spécifiques, différents traitements symptomatiques peuvent être nécessaires : corticoïdes, traitements anti-épileptiques, kinésithérapie, orthophonie…

 

Quelle est l’évolution avec le traitement ?

 

Le lymphome cérébral est une maladie grave, mais habituellement très sensible aux traitements, et potentiellement curable. La chimiothérapie permet souvent une amélioration importante et assez rapide des symptômes. Ensuite, l’objectif du traitement est la mise en « rémission complète » de la maladie. », c'est-à-dire la disparition de tout signe de tumeur active (figure 1). Une fois la rémission complète obtenue, une surveillance est nécessaire pendant plusieurs années, initialement de façon rapprochée, afin de dépister d’éventuelles rechutes, puis progressivement plus espacée au fur et à mesure que les bilans s’avèrent rassurants. Cette surveillance permet également de prendre en charge les symptômes en rapport avec d’éventuelles séquelles liées à la maladie ou au traitement.